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纯红细胞再生障碍性贫血

纯红细胞再生障碍性贫血(纯红再障,PRCA)是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血。1922年Kaznelson首先将此病从再生障碍性贫血中分出,此后这种病渐渐受到广泛的注意。它和自身免疫和胸腺肿瘤有密切的关系。现在把这种病分为先天性和获得性两种。获得性的又分为急性与慢性,急性的又叫作急性造血功能停滞,慢性获得性纯红再障是一种少见的疾病。其特点为骨髓中红系细胞显著减少,并常合并胸腺瘤。1939年Opsahl首先发现这种合并症,自此屡有报道。据统计约20%-50%的病例合并胸腺瘤,这可能与病因和发病有关。

患者年龄多为20-67岁,多见于中年人。有的合并胸腺瘤,而胸腺瘤合并纯红再障者约占全部胸腺瘤患者的7%。纯红再障合并胸腺瘤组女性多于男性(2:1),但纯红再障不合并胸腺瘤组男性多于女性。需要指出的是有些纯红再障在病程中发生了白细胞减少、血小板减少,成为一般的再障。

病因

本病由于胸腺瘤、病毒、感染、淋巴系统增殖性疾病及药物等所诱发,有些病例原因不明。发病多与免疫有关。本病某些病例合并胸腺瘤,提示免疫作用在发病中占有重要地位。

临床表现

贫血是本病患者惟一的症状和体征。如合并胸腺瘤,其瘤体也较小,不易从物理检查时查知。一般不合并先天异常。血象呈正细胞正色素性贫血,网织红细胞绝对值减少;白细胞和血小板计数正常。骨髓中红系细胞明显减少,甚至在计数500个有核细胞时看不到,但粒系和巨核系细胞不减少。各种细胞形态无明显异常,偶有嗜酸粒细胞增多者。

患者血清铁、血清铁饱和度增加,铁动力学研究血浆59Fe的清除时间显著延长,铁利用率降低,与骨髓中红细胞系统减少的发现是一致的。红细胞生存时间正常。多数患者血清蛋白电泳正常,但有些患者γ-球蛋白增高或降低。血清中有多种抗体,如冷凝集素、温凝集素、冷溶血素、嗜异性抗体、抗核抗体、红斑狼疮因子等。

检查

1.血常规

血红蛋白减少,网织红细胞显著减少,白细胞及血小板计数在正常范围,白细胞分类正常,红细胞及血小板形态无异常,无病态造血现象。

2.MCV(红细胞平均体积)、MCH(平均红细胞血红蛋白量)和MCHC(红细胞平均血红蛋白浓度)

正常。

3.骨髓象

红系统显著减少,粒系及巨核细胞系统各阶段正常。原粒及早幼粒不多。个别患者巨核细胞增多。脂肪细胞不增多。

4.Ham和Coombs试验

阴性,血清铁、总铁结合力及铁蛋白增加。

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