血液科门诊里，有个七岁的小男孩，学走路时膝盖磕了一下，家长以为只是普通淤青，结果膝盖肿得越来越大，疼得孩子直哭，到医院检查才确诊血友病。血友病的康复训练是一个长期过程[1]，从那以后，家长学会了每天观察孩子的身体变化，学会了出血时的紧急处理，也学会了如何和孩子一起面对这个需要终身管理的疾病。
读懂血友病，身体缺了一块凝血拼图
血友病是一种遗传性凝血功能障碍疾病[2]，根源在于体内缺少特定的凝血因子。正常人体受伤出血时，凝血因子会像拼图一样层层衔接，快速形成血凝块堵住伤口。血友病患者因为基因缺陷，缺少其中一块关键拼图，凝血链条断裂，出血后很难自行止住。
根据缺乏因子的不同，分为甲型和乙型，其中甲型最为常见。该病属于X连锁隐性遗传，男性发病居多，女性多为基因携带者。病情轻重根据体内凝血因子活性水平划分，重型患者可能出现自发性出血，不需要外伤也会出血，轻型患者仅在严重外伤或手术后出血较多。最常见的出血部位是关节，尤其是膝盖、脚踝、手肘，反复出血会损伤关节软骨，最终导致关节畸形、活动受限。
日常防护，把出血风险挡在门外
血友病患者的日常护理核心是预防出血，把风险降到最低。
生活中要避免剧烈对抗性运动，比如足球、篮球、摔跤，选择游泳、散步、骑自行车这类低冲撞的运动方式，既能锻炼身体又能减少外伤风险。
家居环境要做好安全改造，桌角、墙角加装防撞条，地面保持干燥防滑，卫生间加装扶手，减少摔倒磕碰的可能。
患者尽量避免肌肉注射，生病就医时主动告知医生自己的血友病病史，优先选择口服药物。
口腔护理同样重要，选用软毛牙刷，定期看牙医，避免牙龈出血。
家长要从小培养孩子的自我保护意识，让孩子知道哪些活动有风险，学会主动规避。
出血发生时，正确处理比慌张更重要
即便防护再周密，出血也可能发生，掌握正确的应急处理方法至关重要。
出血后遵循休息、冰敷、加压、抬高的处理原则，立即停止活动，让出血部位保持安静休息，用毛巾包裹冰袋进行冷敷，每次十五到二十分钟，帮助血管收缩减少出血，用弹性绷带适度加压包扎，注意不要包扎过紧影响血液循环，同时把出血部位抬高，高于心脏水平，利用重力减少局部血流。
关节出血时不要强行活动或按摩，避免加重损伤。如果是头部、颈部、腹部等重要部位出血，或者出血持续不止，一定要立即前往医院，及时输注凝血因子，不要在家硬扛。
家长可以在家中备一本出血记录手册，记录每次出血的时间、部位、原因和处理方式，复诊时提供给医生参考。
规范治疗与长期管理，守护患者成长
血友病的治疗核心是补充体内缺乏的凝血因子，分为按需治疗和预防治疗两种模式。按需治疗是在出血发生后及时输注因子，快速止血；预防治疗则是定期规律输注，维持体内凝血因子水平，从根源减少出血次数，保护关节功能。
对于儿童患者，尽早启动规范预防治疗，可以有效避免反复关节出血造成的永久性损伤，让孩子正常发育成长。
除了药物治疗，患者还需要定期到血液科门诊随访，监测凝血因子活性、关节状态、生长发育情况，根据病情调整治疗方案。
心理支持同样不可忽视，血友病患者可能因为疾病产生自卑、焦虑情绪，家长和医护人员要给予充分的理解和鼓励，帮助孩子建立自信，融入正常的校园和社会生活。
血友病不是绝症，而是一种需要终身科学管理的慢性疾病。家庭治疗和护理行为干预模式护理可提高血友病患的生活自理能力[3]，而且随着医学进步，长效凝血因子、基因治疗等新疗法不断涌现，血友病患者的未来会越来越光明。
参考文献：
[1]金桂华,白磊.关爱“玻璃人”，血友病如何居家护理？[J].健康必读,2024(06):59.
[2]金京姬.43例血友病性骨关节病患者关节置换术围术期管理效果观察[J].延边大学医学学报,2020,43(03):223-224.
[3]李颖,高华.家庭治疗和护理行为干预模式在A型血友病患儿中的临床应用[J].川北医学院学报,2022,37(04):532-535.
京公网安备 11030102011255号
